di Francesca Conti
Primo Corso sul Trattamento della Cardiomiopatia Ipertrofica Ostruttiva a Firenze
Il 18 giugno al Meyer Health Campus di Firenze si terrà la prima edizione del Corso sul trattamento della Cardiomiopatia Ipertrofica Ostruttiva: focus su cardiochirurgia e terapia medica
Il corso è stato progettato per presentare l’impatto dell’ostruzione sulla qualità della vita e sulla prognosi dei pazienti affetti da cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (CMIO). Verranno illustrate le esperienze cardiochirurgiche maturate negli ultimi venti anni a Firenze, presso l’AOU Careggi sotto la guida del Prof. Pierluigi Stefàno, e al Policlinico di Monza con il Dott. Paolo Ferrazzi.
Durante il corso, verranno presentate le modalità di selezione dei pazienti e di programmazione individualizzata del tipo di intervento per le diverse forme di CMIO.
Saranno discusse anche le esperienze maturate finora con farmaci “classici”, come i betabloccanti, ed in particolare il più potente, il Nadololo, e la Disopiramide, oltre che i risultati dei recenti trial clinici condotti con una nuova classe di farmaci, gli inibitori della miosina cardiaca, che comprendono Mavacamten , già approvato anche da AIFA, e Aficamten, che attende l’approvazioe delle agenzie del farmaco, statunitensi, europee ed infine italiane. Farmaci in grado di attenuare le alterazioni funzionali, energetiche e cliniche associate alla CMIO, capaci di ridurre in modo efficace e sicuro l’ostruzione all’efflusso e, in alcuni casi, posporre o evitare un intervento chirurgico.
Negli ultimi 2 decenni l’esperienza cardiochirurgica con miectomia e plastica mitralica, effettuata da chirurghi esperti in centri di riferimento “ad alto volume” di interventi effettuati, hanno migliorato notevolmente i sintomi dei pazienti e la loro prognosi. Per questo, quando i sintomi e l’ostruzione persistono nonostante terapia medica ottimale, l’intervento di miectomia è considerato dalle linee guida il “gold standard” terapeutico, mentre l’ablazione settale mediante iniezione di piccole dosi di alcool (etanolo) nell’arteria settale che rifornisce l’area ipertrofica viene attualmente riservato prevalentemente ai pazienti anziani ad alto rischio chirurgico. L’uso del pacing bicamerale è invece caduto largamente in disuso, non avendo dimostrato un chiaro beneficio emodinamico o sintomatico nella maggioranza dei pazienti.
La “miectomia”, spiega il Professor Franco Cecchi ‘è un intervento complesso che richiede una notevole competenza ed esperienza, ed un’accurata preparazione. Il restringimento del canale del flusso del ventricolo sinistro è dovuto all’ispessimento delle pareti del cuore, che crea un’ostruzione al flusso di sangue che deve uscire da cuore dal ventricolo sinistro. Tuttavia, negli anni si è compreso che non è solo l’ipertrofia a provocare questa condizione, ma sono responsabili anche le anomalie della valvola mitrale. Pertanto, l’intervento non si limita alla riduzione del muscolo ma include anche la plastica mitralica, ovvero il rimodellamento della valvola mitrale. Questo processo richiede un chirurgo altamente specializzato non solo nella resezione muscolare, ma anche nella riparazione della valvola mitrale.’
Con l’introduzione di Mavacamten, già disponibile per “uso compassionevole” per i pazienti di età superiore a 18 anni, ed in futuro forse di Aficamten, ci sono prospettive di trattamento a lungo termine, che lo rendono al momento più indicato nei pazienti anziani ed in futuro, forse, anche nei pazienti giovani, nei quali, attualmente l’intervento cardiochirurgico rimane una soluzione fondamentale.