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Descrizione generale della patologia
Il Ventricolo sinistro non compatto (VSNC) è una rara forma di Cardiomiopatia caratterizzata da ampie porzioni di parete del VS con una parte più superficiale trabecolata, con profondi recessi fra le trabecole, cioè “non compatta”, ed uno strato più profondo “compatto”, di spessore inferiore alla norma, (che è di 6 mm nell’adulto). Queste aree hanno un aspetto spugnoso e sono ben riconoscibili con Ecocardiografia e Risonanza magnetica.
Le aree di “non compattazione” sono di solito presenti alla punta e nella parete laterale del VS, ma in alcuni pazienti possono essere anche estese ed associate a dilatazione del VS con ridotta forza di contrazione, con un quadro di Cardiomiopatia dilatativa (CMD), oppure in altri pazienti a zone ipertrofiche con Cardiomiopatia ipertrofica (CMI). E’ possibile osservarle anche nel VS di pazienti con tipi diversi di cardiopatie congenite.
Si ritiene le aree di non compattazione derivino da una “incompleta maturazione” delle pareti cardiache, nella fase finale dello sviluppo del cuore.
Spesso deriva da mutazioni genetiche, di più probabile identificazione, come nelle altre Cardiomiopatie, se sono presenti altri casi nei familiari o se associato a CMI o CMD.
Piccole “aree di non compattazione” possono essere identificate anche in soggetti privi di sintomi ed in atleti allenati. In questi casi è necessario distinguere molto accuratamente se è anche presente una Cardiomiopatia. In alcuni casi infatti possono presentarsi aritmie, sia atriali che ventricolari, anche minacciose per la vita fino all’arresto cardiaco. Se associato a dilatazione o ridotta forza contrattile del VS, può portare a scompenso cardiaco o fenomeni embolici.
Cuore sano
Ventricolo sinistro non compatto
Sintomi
Inizialmente la CMI è spesso asintomatica, ovvero i sintomi possono essere assenti o non percepiti dal paziente e la diagnosi in questi casi viene fatta per controlli casuali come ad esempio in occasione di una visita medico sportiva. I sintomi più comuni, quando presenti, sono:
Diagnosi
Per formulare la diagnosi è necessario eseguire esami clinici e strumentali non invasivi:
Successivamente vengono effettuate altre indagini, che includono:
Questi esami consentono di valutare la severità della cardiopatia ed il rischio di presentare eventuali complicanze.
Dalla Videoteca del Cuore
Approfondimenti video sulle cardiomiopatie
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