Negli ultimi 50 anni le numerose terapie disponibili, farmacologica, chirurgica e strumentale hanno dimostrato di poter migliorare i sintomi, prevenire o risolvere le complicazioni, ed aumentare la sopravvivenza e la qualità della vita della maggioranza dei pazienti con Cardiomiopatia

In ogni caso la scelta della terapia varia da individuo a individuo. Deve essere fatta dal cardiologo esperto, in base ai sintomi ed alla valutazione di numerosi elementi, compreso l’età, i sintomi, l’ECG, la funzione ventricolare e soprattutto la malattia specifica che ha causato la Cardiomiopatia.

Particolare attenzione va fatta alle associazioni di più farmaci, per i loro effetti collaterali che possono essere accentuati.

Qui sono riportati i farmaci ed i dispositivi di uso comune nella terapia delle Cardiomiopatie

 

Terapia medica

Solitamente viene prescritta per regolare frequenza cardiaca e pressione arteriosa, ridurre i sintomi, prevenire le complicanze, come le aritmie e la progressione di malattia.

 

Beta-bloccanti

I beta-bloccanti rallentano il battito cardiaco e riducono la sua forza di contrazione, ma allo stesso tempo proteggono il cuore, soprattutto se disfunzionante. Nella pratica medica sono largamente usati anche per altri tipi di malattie cardiache e per l’ipertensione arteriosa. Il loro dosaggio va stabilito in base a diversi fattori, principalmente la frequenza cardiaca, che va mantenuta nelle ore diurne fra 50 e 65 battiti al minuto; se il rallentamento del battito cardiaco è eccessivo (battiti inferiori a 50 al minuto) è utile contattare di nuovo il cardiologo.

Nella CMI contribuiscono a ridurre l’angina, l’affanno, le palpitazioni ed in particolare l’ostruzione. Nella CMD vengono usati ormai da oltre 30 anni, con ottimi risultati, soprattutto nei pazienti che presentano una frequenza cardiaca relativamente alta, superiore a 80’ minuto .

Una delle principali controindicazioni è l’asma cardiaco o bronchite asmatica, ma anche la psoriasi  e l’intolleranza al freddo di mani e piedi (es. geloni).

Ci sono molti tipi di beta-bloccanti, con effetti diversi in base al dosaggio ed alla loro potenza.  Per le loro specifiche caratteristiche vengono usati preferibilmente Bisoprololo o Carvedilolo per la CMD ed i pazienti con Scompenso cardiaco,  Nadololo per la CMI , Atenololo per l’ipertensione arteriosa

 

Calcio antagonisti

Diltiazem e Verapamil sono farmaci calcio antagonisti che sono usati ora raramente nelle CMI per ridurre l’angina. Hanno scarso effetto sulla ostruzione. Se associati a betabloccanti possono causare un eccessivo rallentamento del ritmo cardiaco e i loro effetti vanno quindi controllati attentamente

 

Anticogulanti  orali

Per i pazienti con Fibrillazione atriale (FA) parossistica o permanente, ed i pazienti con ampia dilatazione del VS o aneurisma ventricolare sono indicati i farmaci anticogulanti, al fine di prevenire la formazione di trombi. I farmaci antagonisti della Vit K  (“Coumadin” o “Sintrom” i loro nomi commerciali) necessitano un controllo della loro dose ed efficacia misurando il valore  INR che deve essere compreso fra 2 e 3, ogni 20-30 giorni e più spesso se i valori sono molto variabili.

Da oltre 10 anni si usano anche nuovi anticoagulanto orali (NAO: Dabigatran, Rivaroxaban, Apixaban, Edoxaban) ugualmente efficaci, che non richiedono monitoraggio INR, hanno un costo notevolmente maggiore e hanno forti limitazioni per essere prescritti dal SSN.

 

Diuretici

Quando c’è scompenso cardiaco, anche di grado lieve, sono indicati i farmaci diuretici, che aumentano la fuoriuscita dei liquidi accumulati, con l’emissione di abbondati quantità di urina.

L’uso dei diuretici può ridurre i valori di sodiemia e potassiemia, che vanno controllati periodicamente

 

Vasodilatatori (ACE inibitori,  sartani inibitori dell’Angiotensina, ARNI inibitori della Neprilisina)

Questi farmaci da molti anni vengono usati con successo nella terapia dello scompenso. I dosaggi sono variabili. Molta attenzione va fatta alla contemporanea adeguata assunzione di liquidi (acqua, spremute, etc) al fine di evitare importanti abbassamenti della pressione arteriosa (ipotensioni). Sono controindicati nella CMI ostruttiva, anche se il paziente ha ipertensione arteriosa associata

 

Risparmiatori di Potassio

Questi farmaci (Spironolattone, Canreonato ed Eplerenone) hanno la funzione di evitare la riduzione dei livelli di potassiemia, che potrebbero favorire aritmie anche minacciose.

La loro associazione con i farmaci vasodilatatori necessita di un monitoraggio attento della potassiemia.

 

Ranolazina

E’ un inibitore selettivo della corrente lenta del sodio, che ha dimostrato una notevole efficacia anti-ischemica nei pazienti con malattia coronarica. Oltre all’effetto anti-ischemico, la Ranolazina ha mostrato un buon effetto anti-aritmico, documentato in alcuni pazienti con CMI ed in studi effettuati in laboratorio su cellule cardiache estratte durante l’intervento di miectomia. Viene utilizzata per controllare i sintomi di angina a riposo nella CMI non ostruttiva.

 

Antiaritmici

 L’Amiodarone è il farmaco antiaritmico più usato nella CMI soprattutto dopo i 40 anni. E’ molto efficace nel controllo delle aritmie, sia atriali (FA) che ventricolari (TVS) anche se ha una bassa efficacia nella prevenzione dell’arresto cardiaco e della morte improvvisa. Tuttavia ha diversi potenziali effetti collaterali, fra i quali una ipersensibilità della pelle alla luce solare, per cui è necessario evitare l’esposizione al sole o usare una crema ad alta protezione. Inoltre è necessario un periodico controllo degli ormoni tiroidei (FT4 e TSH), da effettuare ogni 4, massimo 6 mesi, per identificare una riduzione (ipotiroidismo) od un aumento (ipertiroidismo) della funzione tiroidea.

L’Amiodarone può essere associato a farmaci betabloccanti, ma va controllata attentamente la frequenza cardiaca per evitare un eccessivo rallentamento del battito (bradicardia), a meno che non sia presente un pacemaker o un ICD TV

Quando si usa Amiodarone, i valori di potassiemia dovrebbero sempre essere superiori a 4 mEq/l

Altri antiaritmici usati, più raramente, sono Sotalolo, Propafenome e Flecainide, ma i loro effetti vanno controllati attentamente. Questi  farmaci non  vanno mai associati ad Amiodarone.

La terapia antiaritmica in pazienti con Cardiomiopatia deve essere decisa da un cardiologo esperto ed i suoi effetti  positivi o negativi e/o potenzialmente dannosi, devono essere valutati attentamente.

 

Cardioversione delle aritmie

Cardioversione elettrica

La Fibrillazione Atriale (FA)  e gli episodi ben più gravi di  Tachicardia ventricolare sostenuta (TVS) o Fibrillazione Ventricolare (FV) possono essere interrotti con una scarica elettrica sul torace con ripristino del ritmo sinusale, mediante un Defibrillatore esterno, in anestesia transitoria, oppure dal Defibrillatore impiantabile (ICD)

La scarica del Defibrillatore esterno è quasi sempre efficace nel ripristinare il ritmo normale; è sostanzialmente priva di rischi, con gli accorgimenti del caso.

 

Terapia medica specifica

CMI Ostruttiva

Disopiramide  E’ un farmaco, inizialmente usato come antiaritmico, che può essere utile nel controllo dell’ostruzione nella CMI, spesso in associazione con  Beta-bloccanti. Può migliorare i sintomi, almeno temporaneamente. La sua efficacia è maggiore nei soggetti anziani

Mavacamten    E’ un nuovo farmaco, ancora in sperimentazione, che modula la forza di contrazione delle cellule del cuore, riducendo l’attivazione della Miosina. I risultati preliminari sembrano indicare una buona efficacia nella CMI ostruttiva.

Quando è presente una CMI ostruttiva, sono controindicati i farmaci Vasodilatatori, i derivati della digitale, ed i diuretici, che possono aumentare l’ostruzione.

 

Malattia di Fabry

Da circa 20 anni è possibile somministrare per via endovenosa, ogni 2 settimane l’enzima α-galattosidasi, più efficace soprattutto nelle fasi non avanzate della malattia ed a dosaggio adeguato (1 mg/kg) . Da alcuni anni è disponibile anche una terapia orale con “Migalastat”, da assumere quotidianamente e utilizzare quando l’attività enzimatica è solo ridotta e non assente. Sono allo studio anche diverse nuove terapie, incluso la terapia genica.

Amiloidosi cardiaca

Fino ad un anno fa la terapia era solo finalizzata alla riduzione dei sintomi e ad evitare gli eventi.

Nell’Amiloidosi TTR da Transtiretina , sia genetica , che “senile”, è stata recentemente dimostrata l’efficacia di un nuovo farmaco (“Tafamidis”), che agisce stabilizzando la sostanza amiloide depositata fra le cellule cardiache, con rallentamento dell’accumulo e della progressione di malattia.